Intestinal obstruction as a result of intra-abdominal hematoma: a complication of low molecular weight heparin in pediatric patients. / Obstrucción intestinal por hematoma intraabdominal: una complicación de la heparina de bajo peso molecular en el paciente pediátrico.

INTRODUCTION: Hematomas are a rare cause of intestinal obstruction. Subcutaneous heparin can bring about direct punctures on small bowel loops, potentially leading to traumatic hematoma and intestinal obstruction. CASE REPORTS: We present three cases of pediatric patients with clinical signs of intestinal obstruction treated with subcutaneous heparin. Two cases had increased acute-phase reactants and radiological signs of intestinal suffering, so surgical treatment was decided upon, with intramural hematoma emerging as an intraoperative finding. The third case was conservatively managed with anticoagulant discontinuation and gut rest, since the patient had an adequate general condition and no findings compatible with ischemia or necrosis were noted in the complementary tests. DISCUSSION: The administration of subcutaneous heparin may cause intestinal wall hematomas due to its anticoagulating effect and to the risk of inadvertent punctures on small bowel loops.

INTRODUCCION: Los hematomas son una causa poco frecuente de obstrucción intestinal. La heparina subcutánea tiene riesgo de producir la punción directa de un asa intestinal, provocando un hematoma traumático que genere una obstrucción intestinal. CASOS CLINICOS: Se describen tres casos de pacientes pediátricos con clínica de obstrucción intestinal en tratamiento con heparina subcutánea. Dos casos presentaron elevación de reactantes de fase aguda y signos radiológicos de sufrimiento intestinal por lo que se optó por tratamiento quirúrgico, con el hallazgo intraoperatorio de hematoma intramural. El tercer caso fue manejado de manera conservadora con supresión de la anticoagulación y reposo intestinal, dado el adecuado estado general y ausencia de hallazgos compatibles con isquemia o necrosis en las pruebas complementarias. COMENTARIOS: La administración de heparina subcutánea puede provocar la aparición de hematomas de pared intestinal, tanto por su efecto anticoagulante, como por el riesgo de punción inadvertida de un asa intestinal.

Obstrucción intestinal por hematoma intraabdominal: una complicación de la heparina de bajo peso molecular en el paciente pediátrico / Intestinal obstruction as a result of intra-abdominal hematoma: a complication of low molecular weight heparin in pediatric patients

Introducción: Los hematomas son una causa poco frecuente deobstrucción intestinal. La heparina subcutánea tiene riesgo de producirla punción directa de un asa intestinal, provocando un hematoma trau-mático que genere una obstrucción intestinal. Casos clínicos: Se describen tres casos de pacientes pediátricos conclínica de obstrucción intestinal en tratamiento con heparina subcutánea.Dos casos presentaron elevación de reactantes de fase aguda y signosradiológicos de sufrimiento intestinal por lo que se optó por tratamientoquirúrgico, con el hallazgo intraoperatorio de hematoma intramural. Eltercer caso fue manejado de manera conservadora con supresión de laanticoagulación y reposo intestinal, dado el adecuado estado generaly ausencia de hallazgos compatibles con isquemia o necrosis en laspruebas complementarias. Comentarios: La administración de heparina subcutánea puedeprovocar la aparición de hematomas de pared intestinal, tanto por suefecto anticoagulante, como por el riesgo de punción inadvertida deun asa intestinal.(AU)

Introduction: Hematomas are a rare cause of intestinal obstruc-tion. Subcutaneous heparin can bring about direct punctures on smallbowel loops, potentially leading to traumatic hematoma and intestinalobstruction. Case reports: We present three cases of pediatric patients withclinical signs of intestinal obstruction treated with subcutaneous heparin. Two cases had increased acute-phase reactants and radiological signsof intestinal suffering, so surgical treatment was decided upon, withintramural hematoma emerging as an intraoperative finding. The thirdcase was conservatively managed with anticoagulant discontinuationand gut rest, since the patient had an adequate general condition andno findings compatible with ischemia or necrosis were noted in thecomplementary tests. Discussion: The administration of subcutaneous heparin may causeintestinal wall hematomas due to its anticoagulating effect and to therisk of inadvertent punctures on small bowel loops.(AU)

Evaluation of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) as a previous step to liver transplantation in pediatric patients. / Evaluación del shunt portosistémico intrahepático transyugular (TIPS) como puente terapéutico al trasplante hepático en pacientes pediátricos.

INTRODUCTION: Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) was designed to treat complications of portal hypertension (PH). The objective of this study was to analyze the results of the TIPS performed in pediatric patients in our institution as a previous step to liver transplantation (LT). MATERIAL AND METHODS: A retrospective, descriptive study of pediatric patients with liver cirrhosis undergoing TIPS prior to LT from 2015 to 2020 was carried out. RESULTS: TIPS was performed in 10 patients. The reason for TIPS was hard-to-control ascites in 7 patients (70%), upper gastrointestinal bleeding due to esophageal varices in 1 patient (10%), and portal hypoplasia in 2 cases (20%). No intraoperative complications were recorded. Stent patency was achieved in all cases. TIPS patency until LT was observed in 6 patients (60%). Indirect signs of patency were noted in 1 patient (10%). 2 patients (20%) required re-intervention, with patency being achieved in the second attempt. And finally, no patency was observed after 3 attempts in 1 patient (10%). A decrease in portocaval gradient (p = 0.001) and an increase in portal velocity (p = 0.006) were observed. No platelet count changes were found. A slight, non-significant increase in ammonia was noted. CONCLUSION: TIPS is a safe and effective procedure to reduce complications of hard-to-control PH in pediatric patients. It allows general condition to be optimized, deterioration to be avoided, and portal vein narrowing to be alleviated in cirrhosis patients as a previous step to LT.

INTRODUCCION: El shunt portosistémico intrahepático transyugular (TIPS) es un procedimiento para tratar las complicaciones de la hipertensión portal. El objetivo del estudio es analizar los resultados de los TIPS realizados en nuestro centro, a pacientes pediátricos como puente al trasplante hepático (TH). MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes pediátricos con cirrosis hepática a los cuales se les ha realizado un TIPS previo al trasplante hepático entre los años 2015 y 2020. RESULTADOS: Se realizó el TIPS a 10 pacientes. El motivo fue en 7 por ascitis de difícil control (70%), un caso por hemorragia digestiva alta por varices esofágicas (10%) y en 2 por hipoplasia portal (20%). No hubo complicaciones intraoperatorias y en todos los casos se logró permeabilidad de la endoprótesis. En 6 pacientes (60%) se observó permeabilidad del TIPS hasta el TH, en un paciente se observaron signos indirectos de permeabilidad (10%), 2 casos requirieron reintervención, lográndose permeabilidad en el segundo intento (20%) y en otra paciente (10%) no se observó permeabilidad tras 3 intentos. Se apreció una disminución del gradiente portocava (p = 0,001) y un aumento en la velocidad portal (p = 0,006). No se evidenció cambios en la cifras de plaquetas y se produjo un ligero aumento del amonio, sin ser significativos. CONCLUSION: El TIPS es un procedimiento seguro y eficaz para paliar las complicaciones de la hipertensión portal de difícil control en pacientes pediátricos. Nos permite optimizar el estado general, evitar el deterioro y paliar el estrechamiento de la vena porta de los pacientes cirróticos como puente al TH.

Pediatric living donor liver transplantation: results of laparoscopic vs. open graft removal. / Trasplante hepático pediátrico de donante vivo, resultados en función de extracción del injerto por laparotomía vs. laparoscopia.

INTRODUCTION: Laparoscopic graft removal for pediatric living donor liver transplantation (PLDLT) reduces morbidity and surgical aggressiveness for the donor. It is important to assess whether the approach used for removal purposes compromises implantation. The objective of this study was to analyze PLDLT progression in children according to whether the graft had been removed laparoscopically or through open surgery. MATERIAL AND METHODS: A retrospective, analytical cohort study of PLDLTs carried out in our institution from 2009 to 2020 was carried out. RESULTS: Transplantation was performed in 14 patients, with a median age of 34.5 (R: 6-187) months. In 6 donors (42%), graft removal was conducted laparoscopically. In 1 donor (7%), removal was initiated laparoscopically, but conversion was required. This patient was included within the open surgery group, which consisted of 8 (58%) donors. No differences were found in terms of operating times, ICU stay, hospital stay, complications during admission, or complications post-admission in the recipient. The surgical approach did not compromise the length of the vessels to be anastomosed in any graft, and it added no extra difficulty to implantation. No differences were found in terms of removal times or hospital stay for the donor. Only 1 donor from the laparoscopy group required re-intervention due to bleeding following port insertion. CONCLUSION: PLDLT patients had similar results regardless of the removal approach used, which did not compromise the structures of the graft to be anastomosed, or add any extra difficulty to implantation.

INTRODUCCION: La extracción laparoscópica del injerto para el trasplante hepático pediátrico de donante vivo (THPDV) es una herramienta que reduce la morbilidad y agresividad quirúrgica en el donante. Es importante estudiar si la vía de extracción compromete el implante. El objetivo del estudio es analizar la evolución del THPDV en el niño en función de si el injerto fue extraído por vía abierta o laparoscopia. MATERIAL Y METODOS: Estudio de cohortes retrospectivo y analítico de los THPDV realizados entre 2009 y 2020 en nuestro centro. RESULTADOS: Se trasplantaron 14 pacientes, con edad mediana de 34,5 (R: 6-187) meses. En 6 donantes (42%) se realizó la extracción del injerto vía laparoscópica. En un donante se inició la extracción por laparoscopia, pero fue necesaria la conversión (7%), esté se clasificó en el grupo de laparotomía, compuesta por 8 (58%) donantes. No se encontraron diferencias en el tiempo quirúrgico, en los días en la unidad de cuidados intensivos, en la estancia hospitalaria, en las complicaciones durante el ingreso ni en las complicaciones postingreso en el receptor. El abordaje quirúrgico no comprometió en ningún injerto la longitud de los vasos a anastomosar, sin suponer una dificultad en el implante. No se evidenciaron diferencias en el tiempo de extracción ni en los días de hospitalización del donante. Solo un donante del grupo de laparoscopia precisó reintervención por sangrado de la incisión de un trocar. CONCLUSION: Los pacientes con THPDV presentan resultados similares, independientemente de la vía de extracción del injerto. La vía de abordaje no comprometió las estructuras del injerto a anastomosar, ni dificultó el momento del implante.

Evaluación del shunt portosistémico intrahepático transyugular (TIPS) como puente terapéutico al trasplante hepático en pacientes pediátricos / Evaluation of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) as a previous step to liver transplantation in pediatric patients

Introducción: El shunt portosistémico intrahepático transyugular(TIPS) es un procedimiento para tratar las complicaciones de la hiper-tensión portal. El objetivo del estudio es analizar los resultados de losTIPS realizados en nuestro centro, a pacientes pediátricos como puenteal trasplante hepático (TH).Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacien-tes pediátricos con cirrosis hepática a los cuales se les ha realizado unTIPS previo al trasplante hepático entre los años 2015 y 2020.Resultados: Se realizó el TIPS a 10 pacientes. El motivo fue en 7por ascitis de difícil control (70%), un caso por hemorragia digestivaalta por varices esofágicas (10%) y en 2 por hipoplasia portal (20%).No hubo complicaciones intraoperatorias y en todos los casos se logrópermeabilidad de la endoprótesis.En 6 pacientes (60%) se observó permeabilidad del TIPS hasta elTH, en un paciente se observaron signos indirectos de permeabilidad(10%), 2 casos requirieron reintervención, lográndose permeabilidaden el segundo intento (20%) y en otra paciente (10%) no se observópermeabilidad tras 3 intentos.Se apreció una disminución del gradiente portocava (p = 0,001) yun aumento en la velocidad portal (p = 0,006). No se evidenció cambiosen la cifras de plaquetas y se produjo un ligero aumento del amonio,sin ser significativos.Conclusión: El TIPS es un procedimiento seguro y eficaz parapaliar las complicaciones de la hipertensión portal de difícil control enpacientes pediátricos. Nos permite optimizar el estado general, evitarel deterioro y paliar el estrechamiento de la vena porta de los pacientescirróticos como puente al TH.

Introduction: Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)was designed to treat complications of portal hypertension (PH). Theobjective of this study was to analyze the results of the TIPS performedin pediatric patients in our institution as a previous step to liver trans-plantation (LT).Materials and methods: A retrospective, descriptive study of pedi-atric patients with liver cirrhosis undergoing TIPS prior to LT from 2015to 2020 was carried out.Results: TIPS was performed in 10 patients. The reason for TIPSwas hard-to-control ascites in 7 patients (70%), upper gastrointestinalbleeding due to esophageal varices in 1 patient (10%), and portal hypo-plasia in 2 cases (20%). No intraoperative complications were recorded.Stent patency was achieved in all cases.TIPS patency until LT was observed in 6 patients (60%). Indirectsigns of patency were noted in 1 patient (10%). 2 patients (20%) requiredre-intervention, with patency being achieved in the second attempt. Andfinally, no patency was observed after 3 attempts in 1 patient (10%).A decrease in portocaval gradient (p = 0.001) and an increase inportal velocity (p = 0.006) were observed. No platelet count changeswere found. A slight, non-significant increase in ammonia was noted.Conclusion: TIPS is a safe and effective procedure to reduce com-plications of hard-to-control PH in pediatric patients. It allows generalcondition to be optimized, deterioration to be avoided, and portal veinnarrowing to be alleviated in cirrhosis patients as a previous step to LT.

Trasplante hepático pediátrico de donante vivo, resultados en función de extracción del injerto por laparotomía vs. laparoscopia / Pediatric living donor liver transplantation: results of laparoscopic vs. open graft removal

Introducción: La extracción laparoscópica del injerto para el tras-plante hepático pediátrico de donante vivo (THPDV) es una herramientaque reduce la morbilidad y agresividad quirúrgica en el donante. Esimportante estudiar si la vía de extracción compromete el implante.El objetivo del estudio es analizar la evolución del THPDV en el niñoen función de si el injerto fue extraído por vía abierta o laparoscopia.Material y métodos: Estudio de cohortes retrospectivo y analíticode los THPDV realizados entre 2009 y 2020 en nuestro centro.Resultados: Se trasplantaron 14 pacientes, con edad mediana de34,5 (R: 6-187) meses.En 6 donantes (42%) se realizó la extracción del injerto vía la-paroscópica. En un donante se inició la extracción por laparoscopia,pero fue necesaria la conversión (7%), este se clasificó en el grupo delaparotomía, compuesta por 8 (58%) donantes.No se encontraron diferencias en el tiempo quirúrgico, en los díasen la Unidad de Cuidados Intensivos, en la estancia hospitalaria, en lascomplicaciones durante el ingreso ni en las complicaciones postingresoen el receptor.El abordaje quirúrgico no comprometió en ningún injerto la longitudde los vasos a anastomosar, sin suponer una dificultad en el implante.No se evidenciaron diferencias en el tiempo de extracción ni en losdías de hospitalización del donante. Solo un donante del grupo de lapa-roscopia precisó reintervención por sangrado de la incisión de un trocar.Conclusión: Los pacientes con THPDV presentan resultados simi-lares, independientemente de la vía de extracción del injerto. La vía deabordaje no comprometió las estructuras del injerto a anastomosar, nidificultó el momento del implante.

Introduction: Laparoscopic graft removal for pediatric living donorliver transplantation (PLDLT) reduces morbidity and surgical aggressive-ness for the donor. It is important to assess whether the approach used forremoval purposes compromises implantation. The objective of this studywas to analyze PLDLT progression in children according to whetherthe graft had been removed laparoscopically or through open surgery.Materials and methods: A retrospective, analytical cohort study ofPLDLTs carried out in our institution from 2009 to 2020 was carried out.Results: Transplantation was performed in 14 patients, with a me-dian age of 34.5 (R: 6-187) months. In 6 donors (42%), graft removalwas conducted laparoscopically. In 1 donor (7%), removal was initiatedlaparoscopically, but conversion was required. This patient was includedwithin the open surgery group, which consisted of 8 (58%) donors.No differences were found in terms of operating times, ICU stay,hospital stay, complications during admission, or complications post-admission in the recipient.The surgical approach did not compromise the length of the ves-sels to be anastomosed in any graft, and it added no extra difficulty toimplantation.No differences were found in terms of removal times or hospitalstay for the donor. Only 1 donor from the laparoscopy group requiredre-intervention due to bleeding following port insertion.Conclusion: PLDLT patients had similar results regardless of theremoval approach used, which did not compromise the structures ofthe graft to be anastomosed, or add any extra difficulty to implantation.

Surgical treatment of pulmonary aspergilloma in pediatric patients: report of 3 cases. / Tratamiento quirúrgico del aspergiloma pulmonar en pacientes pediátricos. A propósito de tres casos.

OBJECTIVE: To describe our experience in the surgical management of pulmonary aspergilloma (PA) and review surgery's role in PA treatment in pediatric patients. MATERIAL AND METHODS: A descriptive study of patients diagnosed with PA undergoing surgical resection from 2017 to 2019 was carried out. A review of pediatric studies mentioning "aspergilloma", "surgical", and "treatment" was performed. RESULTS: During the study period, 3 patients with single PA aged 18 months old, 3 years old, and 13 years old underwent surgery. All of them had leukemia and little or no response to aspergilloma medical treatment. In all patients, the procedure was initiated using the thoracoscopic route, but conversion into thoracotomy was required in two cases. In all three cases, pulmonary segmentectomy was carried out with complete PA removal, without severe intraoperative or postoperative complications. No pulmonary recurrence was observed after 30-, 34-, and 16-month follow-up, respectively. CONCLUSIONS: PA surgical resection is a feasible alternative in pediatric patients with a poor antifungal treatment response or related complications.

OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el manejo quirúrgico del aspergiloma pulmonar (AP) y la realización de una revisión sobre el papel de la cirugía en el tratamiento del AP en el niño. MATERIAL Y METODOS: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados e intervenidos mediante resección del AP desde el 2017 hasta el 2019. Se realizó una revisión con los términos "aspergilloma", "surgical", "treatment", descartando los estudios no referidos a pacientes pediátricos. RESULTADOS: Durante el periodo de estudio se intervinieron 3 pacientes con AP único, de 18 meses, 3 y 13 años de edad respectivamente, los 3 afectos de leucemia y con poca o nula respuesta al tratamiento médico habitual del aspergiloma. En todos los pacientes se inició la intervención por vía toracoscópica, siendo necesaria la conversión a toracotomía en 2 casos. En los tres casos se realizó segmentectomía pulmonar con exéresis completa del AP, sin complicaciones intraoperatorias ni postoperatorias graves. No se observaron recidivas pulmonares tras un seguimiento de 30, 34 y 16 meses respectivamente. CONCLUSIONES: La resección quirúrgica del AP, se presenta como una alternativa factible en pacientes pediátricos con pobre respuesta a tratamiento antifúngico o con complicaciones derivadas de este.

Tratamiento quirúrgico del aspergiloma pulmonar en pacientes pediátricos. A propósito de tres casos / Surgical treatment of pulmonary aspergilloma in pediatric patients: report of 3 cases

OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el manejo quirúrgico del aspergiloma pulmonar (AP) y la realización de una revisión sobre el papel de la cirugía en el tratamiento del AP en el niño. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados e intervenidos mediante resección del AP desde 2017 hasta 2019. Se realizó una revisión con los términos "aspergiloma", "surgical", "treatment", descartando los estudios no referidos a pacientes pediátricos. RESULTADOS: Durante el periodo de estudio se intervinieron tres pacientes con AP único, de 18 meses, 3 y 13 años de edad respectivamente, los 3 afectos de leucemia y con poca o nula respuesta al tratamiento médico habitual del aspergiloma. En todos los pacientes se inició la intervención por vía toracoscópica, siendo necesaria la conversión a toracotomía en dos casos. En los tres casos se realizó segmentectomía pulmonar con exéresis completa del AP, sin complicaciones intraoperatorias ni posoperatorias graves. No se observaron recidivas pulmonares tras un seguimiento de 30, 34 y 16 meses respectivamente. CONCLUSIONES: La resección quirúrgica del AP se presenta como una alternativa factible en pacientes pediátricos con pobre respuesta a tratamiento antifúngico o con complicaciones derivadas de este

OBJECTIVE: To describe our experience in the surgical management of pulmonary aspergilloma (PA) and review surgery's role in PA treatment in pediatric patients. MATERIALS AND METHODS: A descriptive study of patients diagnosed with PA undergoing surgical resection from 2017 to 2019 was carried out. A review of pediatric studies mentioning "aspergilloma", "surgical", and "treatment" was performed. RESULTS: During the study period, 3 patients with single PA aged 18 months old, 3 years old, and 13 years old underwent surgery. All of them had leukemia and little or no response to aspergilloma medical treatment. In all patients, the procedure was initiated using the thoracoscopic route, but conversion into thoracotomy was required in two cases. In all three cases, pulmonary segmentectomy was carried out with complete PA removal, without severe intraoperative or postoperative complications. No pulmonary recurrence was observed after 30-, 34-, and 16-month follow-up, respectively. CONCLUSIONS: PA surgical resection is a feasible alternative in pediatric patients with a poor antifungal treatment response or related complications

[Anatomical relations in innominate artery compression syndrome: retrospective case-control study]. / Relaciones anatómicas en el síndrome de compresión traqueal por la arteria innominada: estudio de casos y controles retrospectivo.

OBJECTIVE: To compare the anatomical relations between brachiocephalic trunk (BT), trachea, spine and sternum in patients with Innominate Artery Compressing Syndrome (IACS) and control patients. METHODS: Retrospective case-control study of patients diagnosed with IACS in our center, in whom vascular computerized tomography (CT) was performed. The CT were compared with those of control patients free of obstructive respiratory pathology, without congenital heart disease and free of deforming thoracic mass, in whom CT was performed due to other reason. Each case was paired with three controls per case, in similar age groups. The significance value was set as p<0,05. RESULTS: Nine cases were included (7 boys and 2 girls) with their 27 respective controls (20 boys and 7 girls). The BT origin position with respect to the trachea, thought as a clock face, was 01:30 (00:30- 03:00) in cases and 01:30 (00:30-02:30) in controls. No differences were observed (p=0.72). The relation between anteroposterior/transversal tracheal diameters was 0.44 (0.184-0.6) in cases, 0.885 (0.64-1.16) in controls. The sternum-trachea/sternum-vertebra relation was 0.685 (0.6-0.76) in cases, 0.67 (0.49-0.79) in controls. No differences were observed (p=0.75). The angle of thoracic kyphosis was 29º (9º-34º) in cases, 24º (4º-33º) in controls. There were no statistically significant differences (p=0.45). CONCLUSIONS: We found no differences between the two groups in the BT origin in relation to the trachea. In all cases, the origin was on the left side of the body. Therefore, we question the premise that IACS is due to a more left origin of BT.

OBJETIVO: Analizar las distintas relaciones anatómicas entre el tronco braquiocefálico (TB), la tráquea, la columna vertebral y el esternón en pacientes diagnosticados de síndrome de compresión de la arteria innominada (SCAI) y compararlas con las de los pacientes controles. METODOS: Estudio retrospectivo de casos y controles de los pacientes diagnosticados de SCAI en nuestro centro, a los que se realizó una tomografía computarizada con contraste (TC) y/o resonancia magnética (RM). Se compararon con pacientes controles, elegidos entre enfermos sin malformación cardiaca ni masa torácica deformante, y a los que se les había realizado una TC vascular torácico por distintos problemas respiratorios no obstructivos. Por cada caso, se seleccionaron tres controles, agrupándolos por grupos de edades. Se estableció pp<0,05 como valor de significancia estadística. RESULTADOS: Se incluyeron 9 casos (7 niños y 2 niñas) y 27 controles (20 niños y 7 niñas). Se estudió en cortes transversales de la TC la posición horaria del nacimiento del TB respecto a la tráquea, resultando en los casos una posición mediana correspondiente a las 01:30 (00:30- 03:00) y en los controles a las 01:30 (00:30-02:30), sin hallarse diferencias significativas (p= 0,72). Se midió el ratio entre el diámetro anteroposterior/diámetro transverso de la tráquea, este fue de 0,44 (0,184-0,6) en los casos y 0,885 (0,64-1,16) en los controles (p=0,00001). El ratio de la distancia esternón-tráquea/esternón-columna fue 0,685 (0,6-0,76) en los casos y 0,67 (0,49-0,79) en los controles (p=0,75). El ángulo de la cifosis torácica fue 29º (9-34) en los casos y 24º (4-33) en los controles (p=0,45). CONCLUSIONES: No observamos la existencia de diferencias en el nacimiento del TB en pacientes con SCAI respecto a la población general. El TB nace en todos los niños en el lado izquierdo del cuerpo, poniendo en duda que el SCAI sea debido a un nacimiento más izquierdo del TB.

[Long term evaluation of transanal surgery with automatic suture in Hirschsprung's disease]. / Evaluación a largo plazo de la cirugía transanal con sutura automática en la enfermedad de Hirschsprung.

OBJECTIVE: Retrospective and descriptive study of patients with diagnosis of Hirschsprung disease (HD) in whom transanal pull-through was performed in our center. MATERIAL AND METHODS: All patients with diagnosis of HD in whom transanal surgery was performed between 2006 and 2018 in our center were selected. In all cases laparoscopic biopsy was performed in the previous dilated area. Once intraoperatory biopsy revealed the presence of ganglionic cells, transanal De la Torre surgery was performed, until reaching the localization of the biopsied area. Circular automatic suture was performed in all cases. RESULTS: Surgery was performed in 21 patients (16 boys and 5 girls) with a median age of 12 months (5-62). No patient had enterocolitis. The median resection length was 14.5 cm (3-45) and no intraoperative complications happened. One patient (5%) developed a rectosigmoideal abscess, which was solved with antibiotic. One case (5%) needed another surgery due to umbilical trochar eventration. No patient had enterocolitis after the surgery. One patient (5%) had stenosis, solved by its section and other case (5%) had sleeve compression which was solved by laparoscopic section. After a median follow up of 97 months (12-159), one child (5%) developed encopresis, which is treated with periodic anal irrigations and other patient (5%) has chronic constipation, which require periodic enemas. The rest of the patients have no symptomatology. CONCLUSION: In conclusion, in our series of cases, transanal pull-through with circular automatic suture was a safe and useful technique. It has a low rate of operative and postoperative complications and provides good prospective results.

OBJETIVO: Estudio retrospectivo descriptivo de pacientes con enfermedad de Hirschsprung (EH) intervenidos en nuestro centro por vía transanal. MATERIAL Y METODOS: Se seleccionaron a los pacientes con diagnóstico de EH intervenidos por vía transanal con sutura automática circular en nuestro centro entre los años 2006 y 2018. Se realizó biopsia laparoscópica de la zona previa a la dilatación en todos los casos. Tras la confirmación de la presencia de células, se procedió al descenso transanal tipo De la Torre hasta alcanzar la zona de la biopsia. La anastomosis se realizó con sutura automática circular (CEEA 21 o 25 mm). RESULTADOS: Se intervinieron 21 pacientes, 16 niños y 5 niñas, con una mediana de edad de 12 meses (5-62). Ningún paciente presentó enterocolitis preoperatoria. La mediana de la longitud resecada fue de 14,5 cm (3-45), sin incidencias intraoperatorias. Un paciente (5%) presentó absceso rectosigmoideo postoperatorio, resuelto con antibióticos. Un caso (5%) necesitó de nueva cirugía por eventración del acceso umbilical. Un paciente (5%) presentó estenosis, resuelta mediante sección y otro (5%) compresión del manguito seromuscular, que fue tratada con sección laparoscópica. No hubo casos de enterocolitis postoperatoria. Tras una mediana de seguimiento de 97 meses (12-159), un niño presenta encopresis (5%) tratada mediante sistema de irrigaciones transanales periódicas y otro caso (5%) cursa con estreñimiento, en tratamiento con enemas periódicos. El resto se hallan asintomáticos. CONCLUSION: En definitiva, podemos afirmar que en nuestra serie el descenso transanal con sutura automática circular es una técnica segura y eficaz, que presenta una tasa baja de complicaciones intra y postoperatorias, con buenos resultados a largo plazo.

Relaciones anatómicas en el síndrome de compresión traqueal por la arteria innominada: estudio de casos y controles retrospectivo / Anatomical relations in innominate artery compression syndrome: retrospective case-control study

Objetivo. Analizar las distintas relaciones anatómicas entre el tronco braquiocefálico (TB), la tráquea, la columna vertebral y el esternón en pacientes diagnosticados de síndrome de compresión de la arteria innominada (SCAI) y compararlas con las de los pacientes controles. Material y métodos. Estudio retrospectivo de casos y controles de los pacientes diagnosticados de SCAI en nuestro centro, a los que se realizó una tomografía computarizada con contraste (TC) y/o resonancia magnética (RM). Se compararon con pacientes controles, elegidos entre enfermos sin malformación cardiaca ni masa torácica deformante, y a los que se les había realizado una TC vascular torácico por distintos problemas respiratorios no obstructivos. Por cada caso, se seleccionaron tres controles, agrupándolos por grupos de edades. Se estableció p<0,05 como valor de significancia estadística. Resultados. Se incluyeron 9 casos (7 niños y 2 niñas) y 27 controles (20 niños y 7 niñas). Se estudió en cortes transversales de la TC la posición horaria del nacimiento del TB respecto a la tráquea, resultando en los casos una posición mediana correspondiente a las 01:30 (00:30- 03:00) y en los controles a las 01:30 (00:30-02:30), sin hallarse diferencias significativas (p= 0,72). Se midió el ratio entre el diámetro anteroposterior/diámetro transverso de la tráquea, este fue de 0,44 (0,184-0,6) en los casos y 0,885 (0,64-1,16) en los controles (p=0,00001). El ratio de la distancia esternón-tráquea/esternón-columna fue 0,685 (0,6-0,76) en los casos y 0,67 (0,49-0,79) en los controles (p=0,75). El ángulo de la cifosis torácica fue 29º (9-34) en los casos y 24º (4-33) en los controles (p=0,45). Conclusiones. No observamos la existencia de diferencias en el nacimiento del TB en pacientes con SCAI respecto a la población general. El TB nace en todos los niños en el lado izquierdo del cuerpo, poniendo en duda que el SCAI sea debido a un nacimiento más izquierdo del TB

Objective. To compare the anatomical relations between brachioce-phalic trunk (BT), trachea, spine and sternum in patients with Innominate Artery Compressing Syndrome (IACS) and control patients. Methods. Retrospective case-control study of patients diagnosed with IACS in our center, in whom vascular computerized tomography (CT) was performed. The CT were compared with those of control patients free of obstructive respiratory pathology, without congenital heart disease and free of deforming thoracic mass, in whom CT was performed due to other reason. Each case was paired with three controls per case, in similar age groups. The significance value was set as p<0,05.Results. Nine cases were included (7 boys and 2 girls) with their 27 respective controls (20 boys and 7 girls). The BT origin position with respect to the trachea, thought as a clock face, was 01:30 (00:30- 03:00) in cases and 01:30 (00:30-02:30) in controls. No differences were observed (p=0.72). The relation between anteroposterior/transversal tracheal diameters was 0.44 (0.184-0.6) in cases, 0.885 (0.64-1.16) in controls. The sternum-trachea/sternum-vertebra relation was 0.685 (0.6-0.76) in cases, 0.67 (0.49-0.79) in controls. No differences were observed (p=0.75). The angle of thoracic kyphosis was 29º (9º-34º) in cases, 24º (4º-33º) in controls. There were no statistically significant differences (p=0.45). Conclusions. We found no differences between the two groups in the BT origin in relation to the trachea. In all cases, the origin was on the left side of the body. Therefore, we question the premise that IACS is due to a more left origin of BT

Evaluación a largo plazo de la cirugía transanal con sutura automática en la enfermedad de Hirschsprung / Long term evaluation of transanal surgery with automatic suture in Hirschsprung's disease

Objetivo. Estudio retrospectivo descriptivo de pacientes con en-fermedad de Hirschsprung (EH) intervenidos en nuestro centro por vía transanal. Material y métodos. Se seleccionaron a los pacientes con diagnóstico de EH intervenidos por vía transanal con sutura automática circular en nuestro centro entre los años 2006 y 2018. Se realizó biopsia laparoscópica de la zona previa a la dilatación en todos los casos. Tras la confirmación de la presencia de células, se procedió al descenso transanal tipo De la Torre hasta alcanzar la zona de la biopsia. La anastomosis se realizó con sutura automática circular (CEEA 21 o 25 mm). Resultados. Se intervinieron 21 pacientes, 16 niños y 5 niñas, con una mediana de edad de 12 meses (5-62). Ningún paciente presentó enterocolitis preoperatoria. La mediana de la longitud resecada fue de 14,5 cm (3-45), sin incidencias intraoperatorias. Un paciente (5%) presentó absceso rectosigmoideo postoperatorio, resuelto con antibióticos. Un caso (5%) necesitó de nueva cirugía por eventración del acceso umbilical. Un paciente (5%) presentó estenosis, resuelta mediante sección y otro (5%) compresión del manguito seromuscular, que fue tratada con sección laparoscópica. No hubo casos de enterocolitis postoperatoria. Tras una mediana de seguimiento de 97 meses (12-159), un niño presenta encopresis (5%) tratada mediante sistema de irrigaciones transanales periódicas y otro caso (5%) cursa con estreñimiento, en tratamiento con enemas periódicos. El resto se hallan asintomáticos. Conclusión. En definitiva, podemos afirmar que en nuestra serie el descenso transanal con sutura automática circular es una técnica segura y eficaz, que presenta una tasa baja de complicaciones intra y postoperatorias, con buenos resultados a largo plazo

Objective. Retrospective and descriptive study of patients with diagnosis of Hirschsprung disease (HD) in whom transanal pull-through was performed in our center. Material and methods. All patients with diagnosis of HD in whom transanal surgery was performed between 2006 and 2018 in our center were selected. In all cases laparoscopic biopsy was performed in the previous dilated area. Once intraoperatory biopsy revealed the presence of ganglionic cells, transanal De la Torre surgery was performed, until reaching the localization of the biopsied area. Circular automatic suture was performed in all cases. Results. Surgery was performed in 21 patients (16 boys and 5 girls) with a median age of 12 months (5-62). No patient had enterocolitis. The median resection length was 14.5 cm (3-45) and no intraoperative complications happened. One patient (5%) developed a rectosigmoideal abscess, which was solved with antibiotic. One case (5%) needed another surgery due to umbilical trochar eventration. No patient had enterocolitis after the surgery. One patient (5%) had stenosis, solved by its section and other case (5%) had sleeve compres-sion which was solved by laparoscopic section. After a median follow up of 97 months (12-159), one child (5%) developed encopresis, which is treated with periodic anal irrigations and other patient (5%) has chronic constipation, which require periodic enemas. The rest of the patients have no symptomatology. Conclusion. In conclusion, in our series of cases, transanal pull-through with circular automatic suture was a safe and useful technique. It has a low rate of operative and postoperative complications and provides good prospective results

[Reliability of the correction index in the surgical indication for pectus excavatum]. / Valor del índice de corrección en la indicación quirúrgica del pectus excavatum: correlación con el gold-standard.

OBJECTIVE: The Haller index (HI) is widely used to indicate surgical intervention in patients with pectus excavatum (PE). However, in patients with an atypical thoracic morphology, the severity of the defect can be incorrectly estimated. We propose comparing this index with the correction index (CI). MATERIAL AND METHODS: We analyzed clinical data and CT scans of 50 patients who consulted for PE in our center between 2010 and 2017. Haller index (HI), Correction index (CI) and ideal thoracic index (ITI) were calculated for each patient. The ITI allowed dividing the sample into two groups based on the thoracic morphology by excluding the PE component, therefore separating those with thorax too wide or too narrow from the standard patients. A standard group (36 patients) and a non-standard group (14 patients) were generated, among which the HI and the CI were correlated. RESULTS: The mean HI and CI of all patients were 3.99 and 27%, respectively. 31 of the 50 patients (62%) underwent intervention, 8 of them with an HI below 3.25. When comparing both groups, there was a moderate correlation between HI and CI in the standard group (Spearman r 0.799, p <0.01) and a greater correlation in the non-standard group (Spearman r 0.858, p <0.01).ween the scale and the presence of foreign body, except for SCORE 1, which was 57% what we attribute to an information bias. If the foreign body were not nuts, inorganic or bone, its aspiration was very unlikely, that is why we included it in the SCORE with -1. CONCLUSION: In our cohort, correlation of HI and CI was not different between both groups of patients. The CI did not prove its superiority when compared to HI in the surgical indication of patients with PE.

OBJETIVO: El índice de Haller (IH) se utiliza ampliamente para indicar la intervención quirúrgica en pacientes con pectus excavatum (PE). Sin embargo, en pacientes con una morfología torácica atípica, puede estimarse erróneamente la severidad del defecto. Planteamos comparar este índice con el índice de corrección (IC). MATERIAL Y METODOS: Analizamos datos clínicos y TC torácicos de 50 pacientes que consultan por PE en nuestro centro entre 2010 y 2017. Para cada paciente, se recalcula el índice de Haller (IH), el índice de corrección (IC) y el índice torácico ideal (ITI). El ITI permite formar dos grupos en base a la morfología torácica excluyendo el componente del PE, separando aquellos con tórax demasiado anchos o estrechos, de los pacientes estándar. Se genera un grupo estándar (36 pacientes) y un grupo no-estándar (14 pacientes), entre los que se correlacionan el IH y el IC. RESULTADOS: El IH y el IC medio de todos los pacientes fue de 3,99 y 27%, respectivamente. Se intervinieron 31 de los 50 pacientes (62%), 8 de ellos con un IH inferior a 3,25. Al comparar ambos grupos, existe una correlación moderada entre IH e IC en el grupo estándar (r Spearman 0,789; p<0,01) y una correlación mayor en el grupo no-estándar (r Spearman 0,858; p<0,01). CONCLUSION: En nuestra cohorte, no se ha probado que la correlación del IH y el IC sea diferente entre ambos grupos de pacientes. El IC no ha demostrado tener mayor validez que el IH en la indicación quirúrgica del PE.

Valor del índice de corrección en la indicación quirúrgica del pectus excavatum: correlación con el gold standard / Reliability of the correction index in the surgical indication for pectus excavatum

Objetivo: El índice de Haller (IH) se utiliza ampliamente para indicar la intervención quirúrgica en pacientes con pectus excavatum (PE). Sin embargo, en pacientes con una morfología torácica atípica, puede estimarse erróneamente la severidad del defecto. Planteamos comparar este índice con el índice de corrección (IC). Material y métodos: Analizamos datos clínicos y TC torácicos de 50 pacientes que consultan por PE en nuestro centro entre 2010 y 2017. Para cada paciente, se recalcula el índice de Haller (IH), el índice de corrección (IC) y el índice torácico ideal (ITI). El ITI permite formar dos grupos en base a la morfología torácica excluyendo el componente del PE, separando aquellos con tórax demasiado anchos o estrechos, de los pacientes estándar. Se genera un grupo estándar (36 pacientes) y un grupo no-estándar (14 pacientes), entre los que se correlacionan el IH y el IC. Resultados: El IH y el IC medio de todos los pacientes fue de 3,99 y 27%, respectivamente. Se intervinieron 31 de los 50 pacientes (62%), 8 de ellos con un IH inferior a 3,25. Al comparar ambos grupos, existe una correlación moderada entre IH e IC en el grupo estándar (r Spearman 0,789; p<0,01) y una correlación mayor en el grupo no-estándar (r Spearman 0,858; p<0,01). Conclusión: En nuestra cohorte, no se ha probado que la correlación del IH y el IC sea diferente entre ambos grupos de pacientes. El IC no ha demostrado tener mayor validez que el IH en la indicación quirúrgica del PE

Objective: The Haller index (HI) is widely used to indicate surgical intervention in patients with pectus excavatum (PE). However, in patients with an atypical thoracic morphology, the severity of the defect can be incorrectly estimated. We propose comparing this index with the correction index (CI). Material and methods: We analyzed clinical data and CT scans of 50 patients who consulted for PE in our center between 2010 and 2017. Haller index (HI), Correction index (CI) and ideal thoracic index (ITI) were calculated for each patient. The ITI allowed dividing the sample into two groups based on the thoracic morphology by excluding the PE component, therefore separating those with thorax too wide or too narrow from the standard patients. A standard group (36 patients) and a non-standard group (14 patients) were generated, among which the HI and the CI were correlated. Results: The mean HI and CI of all patients were 3.99 and 27%, respectively. 31 of the 50 patients (62%) underwent intervention, 8 of them with an HI below 3.25. When comparing both groups, there was a moderate correlation between HI and CI in the standard group (Spearman r 0.799, p <0.01) and a greater correlation in the non-standard group (Spearman r 0.858, p <0.01). Conclusion: In our cohort, correlation of HI and CI was not different between both groups of patients. The CI did not prove its superiority when compared to HI in the surgical indication of patients with PE

[Minimally invasive surgery of neural tumors in childhood]. / Cirugía mínimamente invasiva en tumores de estirpe neural en la infancia.

PURPOUSE: The aim of the paper is to describe the experience in our center with the use of minimally invasive surgery (MIS) of neural tumors in childhood. METHODS: Descriptive and retrospective study of patients diagnosed with neural neoplasia (neuroblastoma and neuroganglioma) on whom MIS technique surgery has been performed between October 2012 and December 2017. The inclusion criteria were patients with a neural tumor diagnosis who, at the time of the intervention, did not have imaging-defined risk factors (IDRFs). Patients with a different diagnosis than neural tumor or with IDRFs were excluded from the study. RESULTS: The study comprises 19 cases (6 female and 13 male) with a median age of 47 months. According to the International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) classification, nine cases were in L1 stage, six in L2, two in M and two in MS. Laparoscopy was used in 14 patients (12 adrenal and 2 abdominal tumors) and thoracoscopy was used in the other 5. In 4 of the 19 cases (21%), conversion to open surgery was needed due to fibrosis in 2 cases and vascular structures entrapment in another 2 (3 in laparoscopy and 1 in thoracoscopy). There were no surgical complications, achieving complete resection in all cases. Three cases showed postsurgical adverse effects grade I and II, according to Clavien-Dindo classification. After a median of 27 months of follow up, two patients showed disease progression without local recurrence. CONCLUSIONS: In conclusion, MIS are useful techniques in the surgical exeresis of non-disseminated neural tumors without IDRFs.

OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el tratamiento de tumores de estirpe neural mediante técnicas de Cirugía Mínimamente Invasiva (CMI). MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes intervenidos en nuestro hospital mediante técnicas de CMI y diagnóstico de tumor de estirpe neural, entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Los criterios de inclusión fueron pacientes con diagnóstico de tumor neural que en el momento de la intervención no presentaban factores de riesgo por imagen (IDRFs). Se excluyeron aquellos pacientes con diagnóstico distinto al de tumor neural y con IDRFs en el momento de la cirugía. RESULTADOS: Se incluyen 19 casos (6 niñas y 13 niños) con una mediana de edad de 47 meses. Según la clasificación International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) fueron diagnosticados 9 casos en estadio L1, 6 en estadio L2, 2 en M y 2 en estadio MS. Por laparoscopia se intervinieron 14 pacientes (12 tumores suprarrenales y 2 abdominales extradrenales) y 5 por toracoscopia. No existieron complicaciones intraoperatorias, consiguiéndose la exéresis completa en todos los casos. Tres casos presentaron efectos adversos postoperatorios, de grados I y II según la clasificación de Clavien-Dindo. En 4 de 19 pacientes fue necesaria la conversión a cirugía abierta (3 por laparoscopia y 1 por toracoscopia) debido a adherencias a estructuras vasculares o fibrosis. Tras una mediana de seguimiento de 27 meses, 2 pacientes presentaron progresión de su enfermedad sin recidiva local. CONCLUSIONES: En conclusión, la CMI es una herramienta útil para la exéresis de tumores de estirpe neural sin IDRFs.

Cirugía mínimamente invasiva en tumores de estirpe neural en la infancia / No disponible

Objetivos: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el tratamiento de tumores de estirpe neural mediante técnicas de Cirugía Mínimamente Invasiva (CMI). Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes intervenidos en nuestro hospital mediante técnicas de CMI y diagnóstico de tumor de estirpe neural, entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Los criterios de inclusión fueron pacientes con diagnóstico de tumor neural que en el momento de la intervención no presentaban factores de riesgo por imagen (IDRFs). Se excluyeron aquellos pacientes con diagnóstico distinto al de tumor neural y con IDRFs en el momento de la cirugía. Resultados: Se incluyen 19 casos (6 niñas y 13 niños) con una mediana de edad de 47 meses. Según la clasificación International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) fueron diagnosticados 9 casos en estadio L1, 6 en estadio L2, 2 en M y 2 en estadio MS. Por laparoscopia se intervinieron 14 pacientes (12 tumores suprarrenales y 2 abdominales extradrenales) y 5 por toracoscopia. No existieron complicaciones intraoperatorias, consiguiéndose la exéresis completa en todos los casos. Tres casos presentaron efectos adversos postoperatorios, de grados I y II según la clasificación de Clavien-Dindo. En 4 de 19 pacientes fue necesaria la conversión a cirugía abierta (3 por laparoscopia y 1 por toracoscopia) debido a adherencias a estructuras vasculares o fibrosis. Tras una mediana de seguimiento de 27 meses, 2 pacientes presentaron progresión de su enfermedad sin recidiva local. Conclusiones: En conclusión, la CMI es una herramienta útil para la exéresis de tumores de estirpe neural sin IDRFs

Purpose: The aim of the paper is to describe the experience in our center with the use of minimally invasive surgery (MIS) of neural tumors in childhood. Methods: Descriptive and retrospective study of patients diagnosed with neural neoplasia (neuroblastoma and neuroganglioma) on whom MIS technique surgery has been performed between October 2012 and December 2017. The inclusion criteria were patients with a neural tumor diagnosis who, at the time of the intervention, did not have imaging-defined risk factors (IDRFs). Patients with a different diagnosis than neural tumor or with IDRFs were excluded from the study. Results: The study comprises 19 cases (6 female and 13 male) with a median age of 47 months. According to the International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) classification, nine cases were in L1 stage, six in L2, two in M and two in MS. Laparoscopy was used in 14 patients (12 adrenal and 2 abdominal tumors) and thoracoscopy was used in the other 5. In 4 of the 19 cases (21%), conversion to open surgery was needed due to fibrosis in 2 cases and vascular structures entrapment in another 2 (3 in laparoscopy and 1 in thoracoscopy). There were no surgical complications, achieving complete resection in all cases. Three cases showed postsurgical adverse effects grade I and II, according to Clavien-Dindo classification. After a median of 27 months of follow up, two patients showed disease progression without local recurrence. Conclusions: In conclusion, MIS are useful techniques in the surgical exeresis of non-disseminated neural tumors without IDRFs

Manejo terapéutico de la atresia de vías biliares / Therapeutic management of biliary atresia

La atresia de vías biliares es una enfermedad de origen desconocido que causa ictericia neonatal. Es la primera causa de trasplante hepático en niños (40%). Esto es debido a que su técnica correctora, la portoenterostomía de Kasai (KPE), únicamente consigue el drenaje biliar en aproximadamente un 60% de los casos. A pesar del correcto drenaje, solo un 20% llega a edad adulta con su hígado nativo, y una gran parte de ellos con complicaciones hepáticas y calidad de vida subóptima. Estos datos hacen replantearse continuamente el manejo terapéutico y si el trasplante podría ser el tratamiento de elección. El objetivo de esta revisión es actualizar la información disponible con el fin de determinar la mejor estrategia en su manejo. Partiendo de la base bibliográfica ya seleccionada, se realizó una búsqueda con los términos "biliary atresia" y "treatment". Debido a que el trasplante hepático a edades tempranas implica peores resultados, actualmente se prefiere la KPE como primera elección y el trasplante como tratamiento de rescate (AU)

Biliary atresia is a bile duct disease of unknown origin that causes neonatal jaundice. It is the leading cause of liver transplantation in children, accounting for 40%. This is because the corrective technique, Kasai portoenterostomy (KPE), biliary drainage gets only about 60% of cases. Despite correct drainage, 20% reach adulthood with their native liver, and a large part of them with liver complications and suboptimal quality of life. These data make continuously rethink the therapeutic management of this disease and if the transplant could be the treatment of choice. The objective of this review is to update scientific information in order to determine the best strategy in managing the disease. From the bibliographic, a search was conducted with the terms "biliary atresia" and "treatment". Due to liver transplantation at an early age means worse, today most scientific information supports the KPE as first choice and transplantation as secundary therapy (AU)